血友病の診断 血友病の確定診断は、以下の試験の結果をもとに行われる。詳細は、リンクを参照のこと。 FVIII（FIX）活性40％未満の場合に血友病と診断する鑑別診断として、フォン・ヴィレブランド病（VWD）と後天性血友病が重要であるVWDでもFVIIIが低下するため、フォン・ヴィレブランド因子（VWF）抗原を測定しVWF抗原が基準範囲内であれば血友病Aと診断する後天性血友病ではFVIIIに対する自己抗体の出現によりFVIII活性が低下する。出血の病歴聴取とインヒビターの測定にて鑑別する血友病の臨床的重症度は凝固因子活性とよく相関しており、FVIII（FIX）活性の程度による1％未満が重症型重症型では自然出血として関節内・筋肉内出血が高頻度にみられる1～5％未満が中等症型中等症では自然出血は少なくなり、軽度の外傷などにより出血する5％以上が軽症型軽症型では自然出血はほとんどみられな・・・
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